硬纤维瘤的临床特点——附100例病例报告
作者：赵东兵 邵永孚
单位：赵东兵(中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京 100021)；邵永孚(中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京 100021)
关键词：硬纤维瘤；复发；外科手术
癌症000223
【摘 要】目的：探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析我院1964～1997年间外科收治的100例硬纤维瘤，包括腹壁硬纤维瘤53例，腹壁外硬纤维瘤47例。结果：全组100例硬纤维瘤行广泛切除术68例，根治切除术27例，术后合并放疗12例，全组病例复发率36%，本院治疗复发率10.8%，1例病人死于肿瘤肺转移。结论：硬纤维瘤呈侵袭性生长，复发率高，治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。外科手术是主要的治疗方法，放疗、化疗和内分泌治疗可能对肿瘤有效。
, 百拇医药
中图分类号：R730.262 文献标识码：A
文章编号：1000-467X(2000)02-0173-02
Clinical study on desmoid tumor：a report of 100 cases
ZHAO Dong-bing SHAO Yong-fu
(Cancer Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College,Beijing 100021,P.R.China)
【Abstract】 Objective： To evaluate the clinical feature and treatment of desmoid tumor. Methods： We conducted a retrospective study of 100 patients surgically treated from 1964 to 1997, including 53 cases of abdominal wall desmoid tumor and 47 cases of extra-abdominal desmoid tumor. Results： Of the 100 patients, 68 cases underwent wide excision, 27 cases underwent radical dissection, 12 cases received radiotherapy in addition to surgery. The local recurrence rate was 36% , the recurrence rate was 10.8% in those who received their treatment in our hospital, 1 patient died of lung metastasis. Conclusion： Desmoid tumor showing aggressive growth, with high recurrence rate, should be treated as a soft tissue tumor with low malignancy. Surgical operation is the optimal treatment, radiotherapy and chemotherapy or endocrine therapy might be effect to desmoid tumor.
, 百拇医药
Key words：Desmoid tumor; Relapse; Surgical operation
我院自1964年～1997年外科收治经病理证实硬纤维瘤100例。此瘤又称韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病等，临床少见，现报道如下：
1 临床资料
本组男性20例，女性80例。就诊年龄13～69岁。发生于腹壁的硬纤维瘤男3例,女50例；就诊年龄为13～65岁，其中50例女性患者中20～30岁占72%(36/50)，未婚3例、妊娠期发病3例、育1胎25例、2胎8例、3胎以上8例，生育不祥6例。发生于腹壁外的硬纤维瘤男17例,女30例。100例硬纤维瘤中74例为我院首诊，26例为外院术后复发病例，(其中1次复发20例，2次复发2例，3次复发1例，5次复发1例)，复发间隔时间3月～2年。
本组肿瘤发生部位，位于腹壁53例，头颈部17例，四肢10例，脊柱旁5例，胸壁6例，腹盆腔内9例。腹壁53例中，位于右上腹7例，左上腹8例，脐周4例，左下腹13例，右下腹21例，肿瘤位于下腹壁者64.2%(34/53)，肿瘤累及内脏者3例。位于腹壁外47例中，肿瘤累及邻近骨者11例，累及邻近神经者16例，累及邻近重要血管者14例，伴器官功能障碍者2例。
, 百拇医药
2 结果
全组病例均行外科手术，其中活检术3例，扩大切除术68例，根治切除加修复术27例，行姑息切除2例，术后合并放疗12例。在我院首诊74例中8例术后复发，复发率10.8%(8/74)。外院术后复发26例在我院再次手术后复发2例。本组其中1例头颈部硬纤维瘤局部5次复发，后发生右肺转移死亡，其它无因该病死亡病例。
3 讨论
硬纤维瘤(desmoid tumor,DT)在临床上是一种少见的肿瘤，占软组织肿瘤的0.03%[1]，由Muller于1838年首次命名。按其生长部位，可分为腹壁和腹壁外二类，后者由Nichols(1923年)首先报道。腹壁外DT比腹壁DT少见，本组腹壁外DT发生率为47%，与文献报道一致[2,3]。
硬纤维瘤患者女性多见，尤其是腹壁DT，且多发生于育龄期女性。因而一般认为硬纤维瘤的发生与内分泌激素有关，已有实验证实雌激素诱发动物纤维瘤形成[4]。遗传因素亦被证实与本病关系密切，在家族性腺瘤性息肉病中其发生率可高达8%～38%，较一般人群高852倍[1]。据报道创伤与本病发生相关[5]，本组病例中12%患者有外伤史或手术史。
, 百拇医药
硬纤维瘤临床表现为一生长缓慢的实性肿瘤，症状表现与肿瘤所在部位有关。肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。临床查体和影像检查(B超、CT和核磁)对诊断有参考价值，但其主要作用在于了解肿瘤位置及与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。主要依靠病理检查明确诊断，其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。与恶性纤维肉瘤相区别在于缺乏恶性肿瘤的核和细胞浆表现，尤其不存在核分裂相。
硬纤维瘤一般不发生转移，但反复复发行手术可能导致肿瘤转移，本组有1例头颈部硬纤维瘤复发5次术后发生肺转移而死亡。本病呈侵袭性生长，临床表现易复发，复发率高达25%～40%[2,3]。本组有复发史者36例，复发率为36%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点，应尽量行扩大切除术，但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论[6,7]。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织，说明切缘未净，应扩大切除范围；如无法确定，应作冰冻病理检查。本组有4例患者虽行扩大切除手术，但术后病理检查仍发现切缘未净，因此，应重视对手术切缘的检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%[2]。对于因扩大手术而造成的组织缺损，可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。
, http://www.100md.com
对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治，放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel[8]认为在病变广泛，手术不能根治，以及有小的边缘复发，放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗，76%部分或完全缓解，59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。我们医院放疗主要应用于手术无法完全切净的硬纤维瘤患者。
药物治疗对本病有效，目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂，非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切，国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效，但均为小宗报道，希望今后有更多的相应的报道。
通讯作者：赵东兵：Tel：86-10-67781331-8521Fax：86-10-67730386
E-mail：zhaodongbing@263.net
, 百拇医药
[参考文献]
[1] Rodriguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et al.Desmoid tumers in patients with familial adenomatous polyposis [J]. Cancer,1994, 74： 1270～1274.
[2] DaHA I, Jonsson N, Lundn G,et al. Desmoid tumors： a series of 33 Cases [J]. Acta chir scand, 1963, 126： 305～314.
[3] Khorsand J,Karakousis CP. Desmoid tumors and their management [J]. Am J Surg, 1985, 149(2)： 215～218.
, 百拇医药
[4] Tonelli F, Ualanzano R, Brandi ML, et al. Pharmacodogic treatment of desmoid tumors in familial adenomatous polyposis： Results of an in vitro study [J]. Surgery, 1994, 115(4)： 473～479.
[5] Reitamo JJ. Scheinin TM, Hayry P. The desmoid syndrome, new aspects in the cause, pathogenesis and treatmtnt of the desmoid tumor [J]. Am J Surg, 1986, 151(2)： 230～237.
[6] Easter DW, Halasz NA. Recent trends in the management of desmoid tumors, Summary of 19 cases and review of the literature [J]. Ann Surg, 1989, 210： 765～769.
[7] Posner MC, Shiu MH. Newsome JL, et al. The desmoid tumor . Neta benign disease [J]. Arch Surg, 1989, 124(1)： 191～196.
[8] Kiel KD, Suit HD. Radiation therapy in the treatment of aggressive fibromatoses (desmoid tumors) [J]. Cancer, 1984, 54： 2051～2055.
收稿日期：1999-06-04, 百拇医药
单位：赵东兵(中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京 100021)；邵永孚(中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京 100021)
关键词：硬纤维瘤；复发；外科手术
癌症000223
【摘 要】目的：探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析我院1964～1997年间外科收治的100例硬纤维瘤，包括腹壁硬纤维瘤53例，腹壁外硬纤维瘤47例。结果：全组100例硬纤维瘤行广泛切除术68例，根治切除术27例，术后合并放疗12例，全组病例复发率36%，本院治疗复发率10.8%，1例病人死于肿瘤肺转移。结论：硬纤维瘤呈侵袭性生长，复发率高，治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。外科手术是主要的治疗方法，放疗、化疗和内分泌治疗可能对肿瘤有效。
, 百拇医药
中图分类号：R730.262 文献标识码：A
文章编号：1000-467X(2000)02-0173-02
Clinical study on desmoid tumor：a report of 100 cases
ZHAO Dong-bing SHAO Yong-fu
(Cancer Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College,Beijing 100021,P.R.China)
【Abstract】 Objective： To evaluate the clinical feature and treatment of desmoid tumor. Methods： We conducted a retrospective study of 100 patients surgically treated from 1964 to 1997, including 53 cases of abdominal wall desmoid tumor and 47 cases of extra-abdominal desmoid tumor. Results： Of the 100 patients, 68 cases underwent wide excision, 27 cases underwent radical dissection, 12 cases received radiotherapy in addition to surgery. The local recurrence rate was 36% , the recurrence rate was 10.8% in those who received their treatment in our hospital, 1 patient died of lung metastasis. Conclusion： Desmoid tumor showing aggressive growth, with high recurrence rate, should be treated as a soft tissue tumor with low malignancy. Surgical operation is the optimal treatment, radiotherapy and chemotherapy or endocrine therapy might be effect to desmoid tumor.
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Key words：Desmoid tumor; Relapse; Surgical operation
我院自1964年～1997年外科收治经病理证实硬纤维瘤100例。此瘤又称韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病等，临床少见，现报道如下：
1 临床资料
本组男性20例，女性80例。就诊年龄13～69岁。发生于腹壁的硬纤维瘤男3例,女50例；就诊年龄为13～65岁，其中50例女性患者中20～30岁占72%(36/50)，未婚3例、妊娠期发病3例、育1胎25例、2胎8例、3胎以上8例，生育不祥6例。发生于腹壁外的硬纤维瘤男17例,女30例。100例硬纤维瘤中74例为我院首诊，26例为外院术后复发病例，(其中1次复发20例，2次复发2例，3次复发1例，5次复发1例)，复发间隔时间3月～2年。
本组肿瘤发生部位，位于腹壁53例，头颈部17例，四肢10例，脊柱旁5例，胸壁6例，腹盆腔内9例。腹壁53例中，位于右上腹7例，左上腹8例，脐周4例，左下腹13例，右下腹21例，肿瘤位于下腹壁者64.2%(34/53)，肿瘤累及内脏者3例。位于腹壁外47例中，肿瘤累及邻近骨者11例，累及邻近神经者16例，累及邻近重要血管者14例，伴器官功能障碍者2例。
, 百拇医药
2 结果
全组病例均行外科手术，其中活检术3例，扩大切除术68例，根治切除加修复术27例，行姑息切除2例，术后合并放疗12例。在我院首诊74例中8例术后复发，复发率10.8%(8/74)。外院术后复发26例在我院再次手术后复发2例。本组其中1例头颈部硬纤维瘤局部5次复发，后发生右肺转移死亡，其它无因该病死亡病例。
3 讨论
硬纤维瘤(desmoid tumor,DT)在临床上是一种少见的肿瘤，占软组织肿瘤的0.03%[1]，由Muller于1838年首次命名。按其生长部位，可分为腹壁和腹壁外二类，后者由Nichols(1923年)首先报道。腹壁外DT比腹壁DT少见，本组腹壁外DT发生率为47%，与文献报道一致[2,3]。
硬纤维瘤患者女性多见，尤其是腹壁DT，且多发生于育龄期女性。因而一般认为硬纤维瘤的发生与内分泌激素有关，已有实验证实雌激素诱发动物纤维瘤形成[4]。遗传因素亦被证实与本病关系密切，在家族性腺瘤性息肉病中其发生率可高达8%～38%，较一般人群高852倍[1]。据报道创伤与本病发生相关[5]，本组病例中12%患者有外伤史或手术史。
, 百拇医药
硬纤维瘤临床表现为一生长缓慢的实性肿瘤，症状表现与肿瘤所在部位有关。肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。临床查体和影像检查(B超、CT和核磁)对诊断有参考价值，但其主要作用在于了解肿瘤位置及与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。主要依靠病理检查明确诊断，其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。与恶性纤维肉瘤相区别在于缺乏恶性肿瘤的核和细胞浆表现，尤其不存在核分裂相。
硬纤维瘤一般不发生转移，但反复复发行手术可能导致肿瘤转移，本组有1例头颈部硬纤维瘤复发5次术后发生肺转移而死亡。本病呈侵袭性生长，临床表现易复发，复发率高达25%～40%[2,3]。本组有复发史者36例，复发率为36%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点，应尽量行扩大切除术，但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论[6,7]。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织，说明切缘未净，应扩大切除范围；如无法确定，应作冰冻病理检查。本组有4例患者虽行扩大切除手术，但术后病理检查仍发现切缘未净，因此，应重视对手术切缘的检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%[2]。对于因扩大手术而造成的组织缺损，可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。
, http://www.100md.com
对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治，放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel[8]认为在病变广泛，手术不能根治，以及有小的边缘复发，放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗，76%部分或完全缓解，59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。我们医院放疗主要应用于手术无法完全切净的硬纤维瘤患者。
药物治疗对本病有效，目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂，非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切，国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效，但均为小宗报道，希望今后有更多的相应的报道。
通讯作者：赵东兵：Tel：86-10-67781331-8521Fax：86-10-67730386
E-mail：zhaodongbing@263.net
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[参考文献]
[1] Rodriguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et al.Desmoid tumers in patients with familial adenomatous polyposis [J]. Cancer,1994, 74： 1270～1274.
[2] DaHA I, Jonsson N, Lundn G,et al. Desmoid tumors： a series of 33 Cases [J]. Acta chir scand, 1963, 126： 305～314.
[3] Khorsand J,Karakousis CP. Desmoid tumors and their management [J]. Am J Surg, 1985, 149(2)： 215～218.
, 百拇医药
[4] Tonelli F, Ualanzano R, Brandi ML, et al. Pharmacodogic treatment of desmoid tumors in familial adenomatous polyposis： Results of an in vitro study [J]. Surgery, 1994, 115(4)： 473～479.
[5] Reitamo JJ. Scheinin TM, Hayry P. The desmoid syndrome, new aspects in the cause, pathogenesis and treatmtnt of the desmoid tumor [J]. Am J Surg, 1986, 151(2)： 230～237.
[6] Easter DW, Halasz NA. Recent trends in the management of desmoid tumors, Summary of 19 cases and review of the literature [J]. Ann Surg, 1989, 210： 765～769.
[7] Posner MC, Shiu MH. Newsome JL, et al. The desmoid tumor . Neta benign disease [J]. Arch Surg, 1989, 124(1)： 191～196.
[8] Kiel KD, Suit HD. Radiation therapy in the treatment of aggressive fibromatoses (desmoid tumors) [J]. Cancer, 1984, 54： 2051～2055.
收稿日期：1999-06-04, 百拇医药